Aguzzi und sein Team prüften dies, indem sie in Gewebeschnitten aus dem Kleinhirn von Mäusen mimetische Antikörper züchteten, die eine ähnliche Toxizität verursachten wie eine Prion-Infektion.
Dabei stellten die Forscher fest, dass diese Antikörper den Schalter des Prion-Proteins erkannten.
« Prion-Proteine ohne den langen Schweif können die Hirnzellen jedoch nicht mehr schädigen, selbst wenn ihr Schalter von Antikörpern erkannt worden ist », erklärt Adriano Aguzzi.
www.mediadesk.uzh.chAguzzi and his team tested this by generating mimetic antibodies in tissue sections from the cerebellum of mice which have a similar toxicity to that of a prion infection.
The researchers found that these antibodies tripped the switch of the prion protein.
« Prion proteins with a trimmed version of the flexible tail can, however, no longer damage the brain cells, even if their switch has been recognized by antibodies », explains Adriano Aguzzi.
www.mediadesk.uzh.chZwei der deutschen BSE-Fälle wurden als atypische BSE diagnostiziert.
Atypische BSE selbst tritt in zwei unterschiedlichen Formen auf, die sich untereinander und von der klassischen BSE in ihren biologischen Eigenschaften und den biochemischen Charakteristika des krankmachenden Prion-Proteins unterscheiden.
Bovine Spongiforme Enzephalopathie
www.fli.bund.deTwo of these cases were diagnosed as atypical BSE.
Atypical BSE occurs in two different forms, which differ from each other and from classical BSE with regard to their biological properties and the biochemical characteristics of the pathogenic prion protein.
Bovine Spongiforme Enzephalopathie
www.fli.bund.deWarum das veränderte Prion für Hirnzellen giftig ist, blieb jahrzehntelang ungelöst.
Nun zeigen Neuropathologen der Universität Zürich und des Universitätsspitals Zürich, dass der flexible Schweif des Prion-Proteins die Zelltötung auslöst.
Die Ergebnisse haben weitreichende Konsequenzen:
www.mediadesk.uzh.chFor decades, there has been no answer to the question of why the altered prion protein is poisonous to brain cells.
Neuropathologists from the University of Zurich and University Hospital Zurich have now shown that it is the flexible tail of the prion protein that triggers cell death.
These findings have far-reaching consequences: only those antibodies that target the tail of the prion protein are suitable as potential drugs for combating prion diseases.
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